La granulomatose avec polyangéite : à propos de dix cas - 31/01/18

La granulomatose avec polyangéite anciennement appelée granulomatose de Wegener est une vascularite nécrosante granulomateuse multi systémique de cause inconnue. L’atteinte pulmonaire peut être révélatrice de la maladie ou survenir au cours de son évolution.

Nous rapportons dix observations d’atteinte pulmonaire de la maladie de Wegener colligées au service des maladies respiratoires à l’hôpital Ibn Rochd de Casablanca.

Il s’agissait de six hommes et quatre femmes. La moyenne d’âge était de 47 ans. Le tableau clinique était dominé par l’hémoptysie et la dyspnée. L’imagerie thoracique avait retrouvé de multiples lésions excavées bilatérales à parois épaisses et irrégulières dans six cas, associées à des plages en verre dépoli dans deux cas, un nodule solitaire dans trois cas et une opacité inter hilo basale dans un cas. L’atteinte ORL retrouvée dans quatre cas s’est manifestée par des ulcérations de la muqueuse nasale dont la biopsie avait révélé une vascularite nécrosante. L’atteinte rénale était confirmée dans les cinq cas par la biopsie rénale. L’atteinte pulmonaire était rattachée à la maladie de Wegener devant l’aspect radiologique et la négativité de la recherche du bacille de Koch. Le dosage des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles réalisés était positif dans six cas. Le traitement consiste en l’association des immunosuppresseurs en bolus et la corticothérapie au long cours avec une évolution satisfaisante dans cinq cas. Dans trois cas, l’évolution était fatale dans un tableau de détresse respiratoire en rapport probablement avec une hémorragie alvéolaire. Deux cas ont été perdus de vue.

La granulomatose avec polyangéite reste une maladie sévère, chronique et volontiers récidivante, nécessitant une prise en charge précoce et adaptée.